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4岁男孩乞求父母埋了他,只因重度地中海贫


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沈阳最权威的亲子   “把你埋哪里去?你要和妈妈躲猫猫吗?”陈照勤回答道。

  “不是,把我埋土里去。”杜思瀚说。

  杜德军说,虽然儿子只有4岁,但是非常的懂事。有时候做检查,即使很痛,他也是大叫几声,但是从不流泪,而当他的妈妈哭了,他还要安慰说,“我都没哭,你也不要哭。”

什么是地中海贫血?

地中海贫血又称海洋性贫血(Thalassemia)。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。地中海贫血是一组遗传病,分重型、中型、轻型和极轻型。中重型地中海贫血患者,如果不治疗不能活到成年。极轻型的只是携带,本人并不发病,但遗传。

大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。

引起地中海贫血原因

  

1缺铁性贫血,这是因为制造血液的原料——铁缺乏,导致血细胞生成降低

2是造血器官的功能发生了故障,不能产生足够的血细胞3是机体持续少量的失血,如胃肠道肿瘤、痔、溃疡病等,久之则引起贫血4是血细胞破坏加速,如溶血性贫血。除上述原因外,有一类特殊原因的贫血,即由肾脏疾病引起的贫血,其中以肾功能衰竭、尿毒症为常见地中海贫血症状 1、重型β地中海贫血   (1)临床表现:自出生后3-6个月起出现贫血,肝脾肿大,颧骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平等骨骼改变,呈现特殊的“地中海贫血”面容,X线检查可见外板骨小梁条纹清晰呈直立的毛发样;发育滞后。   (2)实验室检查:血红蛋白60g/L,呈小细胞低血色素性贫血,红细胞形态不一、大小不均,有靶形红细胞(10%以上)和红细胞碎片,网织红细胞增多,外周血出现较多有核红细胞。骨髓中红细胞系统极度增生。首诊HbF达30%~90%.   2、中间型β地中海贫血   (1)临床表现:多在2~5岁时出现贫血,症状和体征较重型轻,可有“地中海贫血”面容。   (2)实验室检查:血红蛋白60~g/L,成熟红细胞形态与重型相似,网织红细胞增多,偶见有核红细胞,HbF3.5%.   3、轻型β地中海贫血   (1)临床表现:无症状或有轻度贫血症状,偶见轻度脾大。   (2)实验室检查:血红蛋白稍降低但g/L,末梢血中可有少量靶形红细胞,红细胞轻度大小不均。MCV79fl,MCH27pg,红细胞脆性试验阳性,HbA23.5%或正常,HbF正常或轻度增加(不超过5%)。   (3)遗传学:父母至少一方为β地中海贫血。   (4)除外其他地中海贫血和缺铁性贫血。   4、静止型β地中海贫血基因携带者   (1)临床表现:无症状。   (2)实验室检查:血红蛋白正常,MCV、MCH和红细胞脆性试验常降低,网织红细胞正常。HbA23.5%或正常,HbF正常或轻度增加(不超过5%)。   (3)遗传学:父母至少一方为β地中海贫血。地中海贫血预防

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